Polyglandulært autoimmunt syndrom, enten av to familiære syndromer der berørte pasienter har flere endokrine kjertelmangel. Noen pasienter produserer antistoff serum som reagerer med og antagelig skader flere endokrine kjertler og annet vev, og andre pasienter produserer lymfocytter (en type hvite blodlegemer) som vandrer inn i og skader endokrine kjertler.
Polyglandulært autoimmunt syndrom av type 1 forekommer hos barn eller ungdommer og er først og fremst preget av hypoparathyroidism (mangel på parathormone), infeksjon med sopporganismen Candida albicans, som forårsaker candidiasis i huden eller munnens slimhinne og binyreinsuffisiens (Addison sykdom)). Berørte pasienter kan også ha diabetes mellitus, hypogonadisme (utilstrekkelig sekresjon av kjønnshormoner og utvikling av kjønnsorganer), hypotyreose (redusert sekresjon av skjoldbruskkjertelhormon), eller malabsorpsjon i tarmen. Polyglandulært autoimmun syndrom av type 1 er arvet som en autosomal recessiv egenskap (det unormale genet må arves fra begge foreldrene) og er forårsaket av en mutasjon i AIRE (autoimmunregulator) -genet; genproduktet og dets funksjon er ikke kjent.
Polyglandulært autoimmun syndrom av type 2 forekommer hos voksne og er preget av binyresvikt, type I diabetes mellitus, hypotyreose ellerGraves sykdom, hypogonadisme og pernicious anemi. Polyglandulært autoimmunt syndrom av type 2 kan påvirke flere familiemedlemmer, men arvemønsteret er ikke kjent.
