Hoved helse og medisin

Lungealveolar proteinose-patologi

Lungealveolar proteinose-patologi
Lungealveolar proteinose-patologi

Video: Pulmonary Alveolar Proteinosis | pulmonary alveolar proteinosis radiology pathology histology causes 2024, Juli

Video: Pulmonary Alveolar Proteinosis | pulmonary alveolar proteinosis radiology pathology histology causes 2024, Juli
Anonim

Lung alveolar proteinose, luftveisforstyrrelse forårsaket av fylling av store grupper av alveoler med store mengder overflateaktivt middel, en sammensatt blanding av protein og lipid (fett) molekyler. Alveolene er luftsekker, små strukturer i lungene der utvekslingen av luftveier skjer. Gassmolekylene må passere gjennom en cellevegg, hvis overflate vanligvis er dekket av en tynn film av overflateaktivt materiale som skilles ut fra alveolære celler. Når det frigjøres for mye overflateaktivt middel fra alveolære celler, eller når lungen ikke klarer å fjerne overflateaktivt middel, hindres gassutveksling sterkt og symptomene på alveolar proteinose oppstår.

luftveissykdom: Lung alveolar proteinose

Lung alveolar proteinose er en sykdom av ukjent årsak som er preget av akkumulering i det alveolære rommet til overflateaktivt middel.

Sykdommen manifesterer seg i anstrengt pust i ro eller kortpustethet med anstrengelse, og den er ofte ledsaget av smerter i brystet og en tørr hoste. Det kan også være generell utmattelse og vekttap. I de alvorligste tilfellene blir huden prikket av blått, en indikasjon på at blod ikke blir tilstrekkelig oksygenert eller kvitt karbondioksid. Røntgenbilder viser hyppigst tegn på overflødig væske i lungene.

Den utfellende årsaken til sykdommen er ukjent. Personer som rammes er vanligvis mellom 20 og 50 år. Sykdommen kan eksistere uten å forårsake symptomer i betydelige perioder, og det er kjent at spontan forbedring oppstår; Noen ganger er den dødelig, men sjelden det, hvis den behandles. Behandling innebærer fjerning av materialet ved skylling ut av lungene (skylling). Én lunge av gangen skylles med en saltvannsoppløsning introdusert gjennom vindpipen. Væskene som trekkes tilbake ut fra lungene har vist seg å ha et høyt innhold av fett. Noen ganger oppstår lesjonene helt etter en prosedyre, men etterfølgende behandlinger er ofte nødvendig.