Hurlers syndrom, også kalt Gargoylism, eller Mucopolysaccharidosis I, en av flere sjeldne genetiske forstyrrelser som involverer en defekt i metabolismen av mukopolysakkarider, klassen av polysakkarider som binder vann til å forene celler og til å smøre ledd. Syndromets begynnelse er i spedbarnsalder eller tidlig i barndommen, og sykdommen forekommer med like hyppighet hos begge kjønn. Berørte individer utviser alvorlig psykisk utviklingshemming, tetthet i øynene i hjørnet, døvhet, hirsutisme (hårighet), forstørret lever og milt, dvergisme med kram rygg, korte lemmer og kløvede hender, et stort hode med brede øyne, tunge brynrygg og dyp nesebro og dårlig dannede tenner. Forstyrrelsen er identifiserbar innen to år etter fødselen; slike barn trenger institusjonspleie og lever vanligvis ikke utover ungdomstiden. Død skyldes ofte hjertesvikt, noe som kan tilskrives infiltrasjon av hjertemuskler og kransårer med mukopolysakkarider.
bindevevssykdom: Arvelige lidelser i bindevev
Hurler syndrom, eller mukopolysakkaridose type I, er det vanligste og raskest dødelige. Få barn som er plaget av det når alderen
